Inhoud

Henoch-Schönlein purpura veroorzaakt ontstekingen in de bloedvaten (irritatie en gezwollen). Deze ontsteking wordt vasculitis genoemd. Het werkt meestal in op de kleine bloedvaten in de huid. Het kan ook inwerken op de bloedvaten in de ingewanden en de nieren. Als de bloedvaten gaan ontsteken, dan kunnen ze gaan bloeden in de huid en veroorzaken een huiduitslag welke purpura wordt genoemd. De ingewanden en de nieren kunnen ook gaan bloeden.

De ziekte is genoemd naar Eduard Heinrich Henoch (1820-1910), een Duitse kinderarts, en zijn leraar Johann Lukas Schönlein (1793-1864), die de ziekte rond 1860 beschreven.

Henoch-Schönlein purpura is een ziekte die zeer acuut kan optreden (vooral na luchtweginfecties). Over het algemeen begint de ziekte met huidverschijnselen maar de ziekte kan ook beginnen met sterke zwelling van gewrichten en erge pijn in de gewrichten waardoor men zou kunnen denken aan acute reuma.

HSP is niet besmettelijk. Tegen HSP is nog geen preventie gevonden.

Oorzaken

Henoch-Schönlein purpura wordt veroorzaakt als iemands immuunsysteem een infectie niet op de juiste manier afweert. Het komt het meest voor in het voorjaar, meestal na een ontsteking of aandoening van de ademhalingswegen, zoals een verkoudheid.

HSP verschijnt meestal bij kinderen van 2 tot 11 jaar oud, maar het kan bij iedereen ontstaan. De exacte oorzaak is onbekend. Het kan veroorzaakt worden door bacteriële- of virusinfecties, medicijnen, insectenbeten, vaccinaties of blootstelling aan chemicaliën of koud weer.

Kenmerken

De ziekte begint veelal met huiduitslag die lijkt op galbultjes of pukkeltjes, vooral op de billen en ledematen. Dit wordt gevolgd door kleine speldeprikachtige bloeduitstortinkjes in de huid op voornamelijk de armen en benen. Soms ook op de romp of in het gezicht, maar de uitslag komt vrijwel nooit voor boven het middel. De gewrichten kunnen gezwollen en pijnlijk zijn.

Sommige patiëntjes klagen over buikpijn. De waarschijnlijke oorzaak zou den bloeduitstortinkjes in de darmwand kunnen zijn. Er is sprake van echte koliekpijnen al dan niet in combinatie met braken. Dit komt niet bij alle patiënten voor.

Als de nieren zijn aangetast treft men bloed aan in de urine. Een complicatie zou nefritis kunnen zijn. De kans dat de nieren blijvend worden beschadigd is ongeveer 40%. Deze beschadiging treedt op doordat zich in de nieren littekenweefsel vormt waardoor de nier stugger wordt waardoor het een gedeelte van zijn zeeffunctie verliest.

De klassieke vier symptomen zijn:

Behandeling

De meeste patiënten worden niet behandeld. Corticosteroïden kunnen de genezingssnelheid van de buikpijn en de gewrichtsklachten helpen maar voorkomen herhaling niet.

Bij hevige nierklachten wordt soms wel behandeld, maar dit gebeurt aan de hand van de resultaten van een nierbiopsie. Hoge dosis corticosteroïden, plasmaferese en intraveneuze immunoglobulinen worden in dat soort gevallen voorgeschreven maar de werking is niet bewezen.